재생 불량성 빈혈의 원인과 치료법

재생 불량성 빈혈이란 골수에 있는 혈액 세포의 씨앗에 해당 하는 세포 즉 조혈간 세포가 어떠한 원인에 의해서 줄어 드는데 이는 적혈구, 백혈구, 혈소판의 모든 혈구가 줄어드는 병이다. 병의 초기에는 혈소판 만 감소하는 경향도 있다. 혈구가 감소하는 병은 몇 가지가 있으나 그 가운데 골수 세포의 밀도가 낮고 백혈병 세포와 같은 비 정상적인 세포를 나타내는 질환을 제거함으로 진단이 이루어 진다.

재생 불량성 빈혈의 80% 이상이 원인 불명 이지만 일부는 항생제 라든가 진통제 등 약물 투여와, 바이러스의 감염, 그리고 원인 불명의 여러 감염 등이 원인이 되어 지속적으로 일어나고 있다.

재생 불량성 빈혈의 치료 방침과 경과는 중증도에 따라서 크게 다르기 때문에 진단 할 때 백혈구의 감소의 정도에 따라 중증도가 1-5로 나누어져 있는데 그 분류는 다음과 같다.

즉 호중구(알카리성 인산가수분해효소)수 가 500μl 이하, 혈소판 수 가 2만 이하, 망상 적혈구 수 가 2만 이하 일 때 적어도 두 항목 이상을 채운 상태를 4와 5로 보고 여기에 미치지는 못하지만 수혈이 필요한 상태를 3으로 하며 그 외의 경증을 1-2 로 분류 한다. 

재생 불량성 빈혈은 발병에서 치료까지의 기간이 짧으면 짧을 수록 치료 확률이 높아지는 것을 알 수 있다. 그렇기 때문에 최근에는 혈구 감소의 정도가 가벼워도 발병 후 조기에 치료를 하도록 되어 있다.

발병의 원인

발병의 원인은 알 수 없는 어떤 바이러스가 골수의 혈액 속에 침투하여 발생을 하며 위에선 언급한 항생제 라든가 진통제 등 약물에 의하여 발병을 하기도 하고 환경적인 요인으로 나타나기도 하는데 이는 조혈 줄기 세포 자체의 이상이나 조혈 줄기 세포 자체의 면역 기능이 약화되어 면역 기능이 떨어져서 줄기 세포가 증식 할 수 없게 된 결과 발병 하는 것으로 알려졌다. 이에 따른 주요 증상은 안면이 창백해 지고 숨이 가쁜 상태가 되며 빈혈로 인한 현기증이 동반되며 피하 출혈성 반점이 생긴다. 또한 잇 몸에서 피가 나고 코피 까지 발생하는 경향이 있다. 뿐만 아니라  호중구의 감소로 인한 발병으로 그 정도가 심한 경우에는 온몸에서 열이 나게 되는 데 일반적으로 이 정도까지 진행한 상태에서 병원을 찾는 환자가 많다. 초기에는 증상이 미미하게 나타나기 때문에 그대로 방치 하고 있다가 어떠한 원인이 되어 병원을 찾아 검진을 하면서 발견 되는 경우가 많기 대문이다. 일반적으로 골수 검사는 잘 안하게 되는 데 위와 같은 원인으로 골수 검사를 하게 되면 골수 속에 있는 모든 피 속의 혈구가 감소하는 것을 알 수 있는데 이는 골수 밀도와도 관련이 있다. 따라서 골수 검사를 통하여 측정되는 적혈구와 백혈구 그리고 혈소판을 검사하는데 이들 속의 적혈구 수를 파악하여 진단을 내리는데 골수는 가슴 뼈와 가슴 중간에 있는 뼈 그리고 엉덩이 뼈 즉 골반 뼈만이 검사의 대상으로 한정 되어있다. 골수 체취는 주사바늘로 이곳 뼈의 골수를 체취하는데 온몸의 골수 상태를 점검하려면 MRI 검사가 필요하다. MRI 검사 결과 흉부와 요부 척추뼈의 골수 밀도가 낮으면 발병 되었음이 확실하게 된다.

치료방법

재생 불량성 빈혈의 치료 방법은 크게 두 가지가 있는데 그 하나는 면역 억제 요법이 있고 다른 하나는 HLA 즉 백혈구 항원이 일치하는 사람의 골수를 이식하는 방법이다. 골수 이식을 할 경우 20세 미만의 환자는 생존 확률이 높지만 40세 이상의 환자에게 있어서는 골수 이식에 따른 합병증의 유발로 생존률이 극히 낮으므로 면역 억제 요법을 실시하고 있다. 하지만 20-40세 까지의 중간에 속해 있는 경우에는 환자 또는 보호자에게 골수 이식 요법과 면역 억제 요법의 장단점을 자세히 설명하고 환자의 희망에 따라 시술 할 필요가 있다.  면역 억제 요법의 경우 치료가 효과가 있었다고 해도 골수의 형성 증후군이나 급성 골수성 백혈병으로 전이 되는 사례가 5~10% 발생하는 문제가 있으며, 골수 이식의 경우에는 10%가량이 사망으로 이어질 수 있는 문제 점을 가지고 있는 것이 현실이다. 하지만 과거와 같이 즉 과거에는 고칠 수 없는 난치병으로 여겨져서 병이 발병하면 포기하는 경우가 대부분 이었지만 현대에 와서는 의학의 발달로 절대 난치병이 아니고 일찍만 발견하면 얼마든지 완치 될 수 있으며 이에 따른 연구도 계속 되고 있기 대문에 재생 불량성 빈혈이 발병 하였다고 해서 그렇게 겁을 먹을 것은 없고 평상시 빈혈이 심하거나 의심스러우면 바로 병원으로 가서 진료를 받아 초기에 발견만 하면 아무 문제없이 치료가 가능 하다는 점을 확인 한다.